Collagen VascularDiseases

Collagen VascularDiseases

Collagen Vascular Diseases

Rheumatoid lung

Scleroderma

Lupus

Polyarteritis

Dermatomyositis/polymyositis

Goodpasture’s syndrome

Collagen Vascular Diseases

Common denominator is fibrinoidnecrosis of connective tissue

Thoracic structures involved about 2/3of all cases

All are immunologically-mediated

Rheumatoid Lung

Rheumatoid Lung

Extra-articular manifestations morecommon in males

Disease more common in females

Clinically

Shortness of breath most common

Subcutaneous rheumatoid nodules oftenpresent

PFTs show restrictive disease

Rheumatoid LungGeneral

Most patients with pulmonary evidenceof RA have

Clinical evidence of the disease

Severe arthritic disease

Circulating antibody

Largely IgM in patients with RA

Usually high titers of

Rheumatoid factor

Anti-nuclear antibodies

LE prep frequently positive

Rheumatoid Lung

Pleural effusion

Pulmonary fibrosis

Necrobiotic nodules

Caplan’s Syndrome

Pulmonary Arterial Hypertension

Obliterative Bronchiolitis

Rheumatoid LungSix manifestations

Most common manifestation of RA inchest

Exudate

Very low sugar content (< 30 mg/100 ml)

Does not rise with IV administration ofglucose

Low-sugar effusion in TB rises with IVglucose

Rheumatoid LungPleural Effusion

 Pleural fluid in RA

Low sugar

High in LDH

Rich in lymphocytes

Positive for Rheumatoid Factor

Contains low complement levels

Low pH

Pleural EffusionCharacteristics

Effusion may remain unchanged formonths or years

Most are unilateral

Slightly more on right

Effusion almost never associated withparenchymal disease

Pleural EffusionCharacteristics

Rheumatoid Effusion

Type III immune rx (Arthus rx-IgG or IgM)

Begins micronodular or coarse reticulation

More prominent at bases

Indistinguishable from scleroderma

Honeycomb appearance

Thickened interlobular septa

Irregular pleural surfaces

Rheumatoid LungPulmonary Fibrosis

Pulmonary Fibrosis in Rheumatoid LungCoarse reticular

Pulmonary Fibrosis in Rheumatoid LungHoneycomb

CT of Pulmonary Fibrosis in Rheumatoid Lung

Reticularopacities insubpleuralzones

Thickenedinterlobularsepta

Irregularpleuralsurfaces

Bibasilar Interstitial Disease

Bronchiectasis

Aspiration

DIP

Asbestosis

Sarcoidosis

Scleroderma

Pulmonary Fibrosis in Rheumatoid Lung

Relatively rare

Usually occur with subcutaneous nodules

Pathologically identical to them

Usually well-circumscribed masses

Typically multiple

Subpleural in location with cavitation

Frequently at bases

Rheumatoid LungNecrobiotic Nodules

Rheumatoid Nodule

Rheumatoid Nodule

R3

Rheumatoid Nodules

Necrobiotic nodules with silicosis

Roentgenographically identical torheumatoid nodules in RA

Pathologically, only difference is ringof dust in nodule which producesdarkened ring around central core

Rheumatoid LungCaplan’s Syndrome

Caplan’s SyndromeRheumatoid nodules and silicosis

Most often 2° pulmonary fibrosis

May be due to an arteritis  PAH andeventual cor pulmonale

Findings are enlarged main, right andleft pulmonary arteries

Rheumatoid LungPulmonary Hypertension

R3

PAH 2° Rheumatoid Lung

Same as BOOP except patients have RA

Rheumatoid LungBOOP

Scleroderma

SclerodermaProgressive Systemic Sclerosis

90% of patients with disease have lungdisease

About 25% have abnormal chest x-rays

3:1 female to male ratio

Rheumatoid factor found in 35%

Increased incidence of lung cancer

Bronchoalveolar cell

Scleroderma3+ Thoracic Manifestations

Interstitial fibrosis

Pulmonary vascular disease (PAH)

Pleural changes (uncommon)

Recurrent aspiration

Calcinosis

Air esophagram

Air in dilated esophagus without fluid

SclerodermaX-ray Findings

Diffuse reticular interstitial disease

Primarily at bases

Fine  coarse reticulation

Honeycombing

Alveolar infiltrates 2° aspiration

From disturbed esophageal motility

Scleroderma-Coarse with Honeycombing

SclerodermaX-ray Findings

Progressive volume loss

Unlike other causes of diffuse fibrosisexcept Hamman-Rich

Pleural disease rare

Unlike RA and lupus

SclerodermaOther Organs

GI tract

Esophageal dilatation

Small bowel dilatation

Pseudosacculations in colon

Resorption of terminal phalanges

Calcinosis circumscripta

CREST Syndrome

Benign variant of scleroderma

Calcinosis

Raynaud’s

Esophageal dysmotility

Sclerodactyly

Telangiectasia

Lupus Erythematosis

Systemic Lupus Erythematosus

Lungs and pleura involved more often inlupus than other collagen vasculardiseases

Prototype disease for Type III immunereaction (Arthus rx)

LupusClinical

Much more common in young women

Anti-nuclear antibody present in 87%

LE cells in 78%

Rheumatoid factor in 21%

False + test for syphilis in 24%

LupusClinical

Painful pleuritis with fever

Skin changes include

Butterfly rash

Alopecia

Photosensitivity

Raynaud's

Sjogren’s syndrome frequent

Lupus 6 Manifestations

Pleural effusions

Discoid atelectasis at both bases

Fleeting patchy infiltrates

Pericardial effusions

Lupus pneumonitis

Sluggish diaphragm

Not diffuse interstitial lung disease

SLEPleural Effusions

Most common thoracic manifestation

Usually bilateral and small

If unilateral, more often on left

Exudates with

High protein

Normal glucose

SLE with bilateral effusions

SLE with bilateral effusions

SLE with unilateral left effusion

SLEDiscoid Atelectasis

Horizontal lines

Basilar

Migratory and fleeting

Often associated with pleural effusion

R3

SLE with SSA

SLEPatchy Infiltrates

Usually at bases

Usually peripheral

Acute and fleeting

Small areas of pneumonitis

Cause unknown

R3

SLE with patchy RLL infiltrate

SLEPolyserositis

May have both pericardial and pleuraleffusions

Usually small

R3

SLE with Pericardial and Pleural Effusion

SLELupus Pneumonitis

Uncommon

2° vasculitis and hemorrhage

Severe dyspnea, fever and hypoxia

Responds to steroids or cytotoxic agents

Lupus Pneumonitis

SLESluggish Diaphragm

Diffuse myopathy of diaphragmaticmuscles

Elevated hemidiaphragms

Loss of lung volume

Sluggish movement on fluoroscopy

Drug-induced Lupus

Hydralazine

Pronestyl (procainamide)

Dilantin

INH

Account for 90% of cases of drug-induced lupus

Drug-induced Lupus

Pleuroparenchymal changes morecommon than SLE

Does not involve kidney

More benign course

Disappears if drug is stopped

Polyarteritis Nodosa

Polyarteritis Nodosa

Affects small and medium-sized arterywalls with necrotizing granulomas in allwall layers

Polyarteritis NodosaGeneral

More common in adult males

Associated with hepatitis B antigen

Systemic hypertension common

Has much in common with Wegener'sgranulomatosis

Polyarteritis NodosaFindings

Findings variable & rarely characteristicenough to allow diagnosis

Most characteristic pattern is fleeting,patchy consolidation identical toLoeffler’s

Polyarteritis NodosaX-ray manifestations

Fleeting patchy infiltrates

Pericardial effusion

Pleural effusion

Discoid atelectasis

Nodules

11/14

11/28

Polyarteritis nodosa with fleeting infiltrateand nodules

11/28

12/22

Polyarteritis nodosa with fleeting infiltrateand nodules

Polyarteritis NodosaFindings

Angiographic demonstration of multipleaneurysms in one or more abdominalorgans - especially the kidney - isdiagnostic of disease

Kidney

Liver

Dermatomyositis

Polymyositis

Dermatomyositis

Weakness and pain in proximal limbmuscles

Violaceus rash

Sometimes neoplasms

Much more common in women

Two peaks: 1st  then 5th decades

Unlike others, no circulating immunecomplexes

Chronic interstitial pneumonia

Aspiration pneumonia 2° esophagealdysmotility

Pneumonia 2° chest-wall involvement

Dermatomyositis3 manifestations

Diffuse reticular opacities

Primarily at bases

Aspiration pneumonia

Calcinosis universalis

More often in children

DermatomyositisX-ray manifestations

Ankylosing Spondylitis

Upper lobe fibrotic and bullous disease

Goodpasture’sSyndrome

Idiopathic Pulmonary HemorrhageGoodpasture’s Syndrome

Both characterized by repeatedepisodes of pulmonary hemorrhage

Both produce iron-deficiency anemia

Both can produce pulmonaryinsufficiency

Pathology

Hemorrhage typically confined toperipheral airspaces

Diffuse interstitial fibrosis, hemosiderosiscommon

Vasculitis not always present even thoughthese are autoimmune diseases

Idiopathic Pulmonary HemorrhageGoodpasture’s Syndrome

Prognosis for both diseases grave –both treated with steroids andcytotoxic agents

Goodpasture’s syndrome

Disease of young adults

Most are men

Goodpasture’s includes renal disease

Renal lesion=glomerulonephritis

Autoimmune etiology

Both lung and renal pathology believed 2°to anti-glomerular basement membraneantibody cross reacting with lung basementmembrane

Goodpasture’s syndromeNatural History

Early disease alveolar in nature

More prominent at the bases and perihilarregions — simulates pulmonary edema

Within 2-3 days,  blood absorbed intointerstitium

Pattern changes to reticular interstitial

Goodpasture’s syndromeNatural History

By about 10 days, reticular diseasedisappears

With repeated bleeds, there ishemosiderin deposit in the lungs andprogressive pulmonary fibrosis occurs

Goodpasture’s syndromeNatural History

Once this occurs, new hemorrhagesuperimposed on old interstitialdisease

Reticular pattern remains rather thandisappears when blood is absorbed

Goodpasture’s SyndromeAcute hemorrhage

Goodpasture’s SyndromeRapid clearing

Goodpasture’s syndromeOther Findings

May have pulmonary hypertension

May have hilar adenopathy

Take Home Points

Rheumatoid Lung

 Pleural effusions

 Pulmonary fibrosis

 Necrobiotic nodules

 Low sugar

 Clinical disease present

 Eroded clavicles

Scleroderma

 Interstitial fibrosis

 No pleural disease

 Aspiration pneumonia

 Air esophagram

 Alveolar cell ca

Lupus

 Pleural effusions

 Discoid atelectasis

 Patchy infiltrates at thebases

 No diffuse interstitial lungdz

 Drug-induced morecommon and benign

Polyarteritis

 Fleeting patchyinfiltrates

 Aneurysms of smallvessels of kidney andliver

Dermatomyositis

 Calcinosis universalis

 Interstitial lung dz

 Aspiration pneumonia

 Higher incidence ofcolorectal ca

Goodpasture’s

 Repeatedhemorrhages into lung

 Lead to pulmonaryfibrosis

 Glomerulonephritis

The End