Granulomatosis withPolyangiitis (GPA)Wegener’s Granulomatosis

Granulomatosis withPolyangiitis (GPA)Wegener’s Granulomatosis

© Copyright William Herring, MD, FACR

Granulomatosis with PolyangiitisGeneral

Male:female ratio of 2:1

Peak in 40s

Autoimmune disease characterized bynecrotizing granulomas and angiitis

Granulomatosis with PolyangiitisGeneral

Diagnosis is made by lung or kidneybiopsy

Death comes from renal failure orrespiratory failure

Treated with steroids and cytotoxicdrugs

Granulomatosis with PolyangiitisUpper respiratory tract

100% involved

Mucosal thickening in paranasal sinuses

Bone and cartilage destruction

Chronic Left Maxillary Sinusitis

Granulomatosis with PolyangiitisLungs

Multiple nodules of varying sizes

Mostly at bases

Cavitate frequently (50%)

Masses wax and wane

Pleural effusion (25%)

Alveolar infiltrate occasionally

Masses in GPA Cavitate in 4 Months

4 months later

Multiple Cavitating Masses in GPA

GPA and Other Organs

Urinary tract:focal glomerulonephritis (50%)

Joints:migratory polyarthropathy (56%)

Skin:inflammatory skin lesions (44%)

Eyes and ears:proptosis and otitis media (29%)

Heart and pericardium: myocardial infarction (28%)

CNS: neuritis (22%)

Granulomatosis with PolyangiitisSymptoms

Rhinorrhea

Sinusitis

Epistaxis

Cough with hemoptysis

Midline Lethal Granuloma

Variant of GPA consisting of mutilatinggranulomatosis and neoplastic lesionslimited to nose and paranasal sinuses

The End