Sarcoidosis

Sarcoidosis

© William Herring, MD, FACR

Widespread formation of non-caseatinggranulomas

3:1 female:male

14:1 black:white predominance

ACE (angiotensin converting enzyme)elevated in 70%

SarcoidGeneral

SarcoidGeneral

Kveim skin test

 Positive in (70%) but rarely used today

Lofgren Syndrome:

Acute bilateral hilar adenopathy, fever,erythema nodosum and arthralgia

Intrathoracic disease (90%)

SarcoidStage I

Adenopathy alone (43%) - Stage 1

Intrathoracic adenopathy in 80%

Location

 Bilateral hilar and (R) paratracheal

Most common (75-90%)

 “1-2-3 sign”, “Pawn-broker’s sign”,“Garland sign”

SarcoidStage I

Location

Unilateral hilar nodes rare (3-8%)

Egg-shell calcification hilar nodes in long-standingsarcoid

Rare

DDX: Silicosis

Sarcoid-Stage I-Bilateral Hilar Adenopathy

SarcoidStage II

Adenopathy and parenchymal disease(41%)-Stage 2

Adenopathy usually decreases asparenchymal disease increases

About 1/3 of patients with adenopathydevelop parenchymal disease

Sarcoid-Stage II-Bilateral Hilar Adenopathyand Parenchymal Lung Disease

SarcoidStage III

Parenchymal disease alone (30%)

Adenopathy does not developsubsequent to parenchymal disease

If adenopathy develops, think of lymphoma orTB

Sarcoid-Stage III-Parenchymal Lung Diseasewithout Hilar Adenopathy

SarcoidStage IV

End-stage lung disease-Stage 4

Diffuse fibrosis

Bronchiectasis-honeycomblung

Multiple cysts

Sarcoid-Stage IV-Diffuse Scarring, CysticDisease and Bronchiectasis

SarcoidPatterns of lung disease

Reticulonodular (46%)

Acinar pattern (20%)

Larger nodules

“Alveolar sarcoid” (2%)

Coalescence of numerous interstitialgranulomas

Air bronchograms present

 DDX: Alveolar cell ca, alveolar proteinosis,lymphoma

“Alveolar” Sarcoid

Associated with TB (13%)

Pleural effusion (2%)

Usually exudate with lymphocyticpredominance

Cavitation of nodules (<1%)

Fungus ball formation in chronicsarcoid cavities (usually TB)

Focal pleural thickening

SarcoidUncommon Manifestations

Sarcoid with Bilateral Aspergillomas(Fungus Balls)

Bronchostenosis with lobar atelectasis

Pulmonary arterial hypertension

Cor pulmonale

Pneumothorax 2° chronic lung disease

SarcoidUncommon Manifestations

Sarcoid-Stage IV with Right TensionPneumothorax

Peripheral adenopathy (30%)

Liver

Hepatomegaly

Spleen

 Splenomegaly

SarcoidExtrathoracic Disease

Bone-especially hands

Skin

Erythema nodosum

Lupus pernio (raised purplishnodules)

SarcoidExtrathoracic Disease

Sarcoid of the Foot-Lytic, Punched-outLesions (Heart-shaped)

SarcoidExtrathoracic disease

Muscle

 Myopathy

Eyes

Uveitis

Uveoparotid fever

CNS

Granulomatous meningitis

Facial nerve palsy

Myocardium

Arrhythmias

Heart block

Cardiomyopathy

Salivary gland

Parotid enlargement

SarcoidExtrathoracic disease

3/4 show complete resolution of hilaradenopathy

1/3 show complete resolution ofparenchymal disease

20% have irreversible pulmonaryfibrosis

SarcoidPrognosis

The End