Valvular Lesionsof the Heart
© William Herring, MD, FACR
Aortic Stenosis
Aortic StenosisFrequency of Causes
1.Degeneration of bicuspid aortic valve
2.Degeneration of tricuspid aortic valve inperson > 65 years old
3.Rheumatic heart disease in a tricuspidvalve
Aortic Stenosis3 Locations
 Supravalvular
 Valvular
 Subvalvular
SupravalvularAortic Stenosis
Supravalvular Aortic StenosisGeneral
Uncommon
Types
Hourglass
Membrane
Hypoplasia of entire ascending aorta
Associated with other lesions in 
William’s syndrome
 William’s syndrome
 Supravalvular Ao stenosis
 Hypercalcemia
 Elfin facies
 Pulmonary stenoses
 Hypoplasia of aorta
 Stenoses in
 Renals, celiac, SMA
Supravalvular Aortic Stenosis
Valvular Aortic StenosisCongenital
Congenital Valvular Aortic StenosisGeneral
Bicuspid aortic valve is the mostcommon congenital cardiac anomaly
 0.5 –2%
Usually not stenotic during infancy
More prone to fibrosis and calcificationthan normal valve
Society of Thoracic Surgeons
Many malformations of aorta and/or LVare associated with bicuspid valve
In 50% of coarctation of aorta
Hypoplastic left heart syndrome
Interruption of aortic arch
Congenital Valvular Aortic StenosisAssociations
Congenital Valvular Aortic StenosisCalcification
Calcification begins earlier (4th decade)than in degeneration of a tricuspid Aovalve (>65)
Unopacified jetstream through abicuspid aorticvalve
Acquired aorticstenosis wouldnot demonstratethis jet becausesevere deformityof valve turbulent flow
Leaflets are“domed” onsystole
What other lesion does this patient have?
Congenital Valvular Aortic StenosisAngiographic findings
2, not 3,aorticsinuses
Valvular Aortic Stenosis Acquired
Acquired Valvular Aortic StenosisCauses
Fusion, thickening or calcification of atricuspid aortic valve
Degenerative process (>65 years old)
Rheumatic heart disease (younger)
Valvular Aortic StenosisDifferentiating Features
Etiology/Findings
Calcification
Other clues
Congenital BicuspidValve
30’s
Jet effect onaortogram
Degeneration ofTricuspid Valve
> 65
No jet effect;Commissures don’tfuse
Rheumatic dz inTricuspid Valve
30’s here; teens in3rd world countries
MS or MR almostalways present;commissures fuse
Aortic StenosisImaging Findings
 Depends on age patient/severity of disease
 In infants, AS  CHF/pulmonary edema
 In adults
 Normal heart size
 Until cardiac muscle decompensates
 Enlarged ascending aorta 2° post-stenoticdilatation 2° turbulent flow
 Normal pulmonary vasculature
Aortic stenosis
Prominenceof ascendingaorta frompost-stenoticdilatation
Prominenceof ascendingaorta frompost-stenoticdilatation
Normal-sizedheart
Aortic stenosis
Post-stenotic Dilatation of Aorta
From turbulent flow just distal to anyhemodynamically significant arterialstenosis
Jet effect also plays role
Occurs mostly with valvular aorticstenosis
May occur at any age
Aortic stenosis
Prominenceof ascendingaorta frompost-stenoticdilatation
Prominenceof ascendingaorta frompost-stenoticdilatation
Aortic StenosisCalcification of Valve
 In females, usually indicateshemodynamically significant AS
 Calcification of valve usually indicates gradientacross valve of > 50mm Hg
 In males, calcified valve may not =significant aortic stenosis
Calcification of Aortic Valve
Patient with prosthetic mitral and aortic valves
A
M
Calcification of Aortic Valve
SubvalvularAortic Stenosis
Subvalvular Aortic StenosisSubaortic Stenosis
Associated with
Hypoplastic left heart syndrome
Idiopathic Hypertrophic Subaortic Stenosis
Hypertrophic cardiomyopathy
Subaortic fibrous membrane
Aortic Regurgitation(Aortic Insufficiency)
Aortic RegurgitationCauses
Rheumatic heart disease
Marfan’s
Luetic aortitis
Ehlers-Danlos syndrome
Endocarditis
Aortic dissection
 Aortic Regurgitation 2° Rheumatic Dz
Thickening of thecusps
Commissuralfusion (doesnot occur indegenerativeform of AR)
Aortic RegurgitationImaging Findings
Hallmarks
Left ventricular enlargement (very large)
Enlargement of entire aorta
Cine MRI (gradient refocused MRI)
Signal void coming from aortic valve to LV
Aortic RegurgitationCine MR image during diastole shows signal voidemanating from the aortic valve
LV
Ao
RA
Aortic Regurgitation
Enlarged leftventricle
Enlargementof entireaorta
Mitral StenosisLeft AtrialOutflow Obstruction
Mitral StenosisLeft AtrialOutflow Obstruction
Mitral StenosisRheumatic Valvular Heart Disease
 Rheumatic heart disease causesmitral stenosis in 99.8% of cases
Acute phase (pancarditis) subsides
Fibrosis alters leaflet and cusp structure
Results in leaflet or cuspal thickeningalong valvular margins of closure
Valves affected
 Most often mitral valve alone
 Then most often mitral and aortic together
 Lastly aortic alone
Acute Rheumatic Valvulitis Pathophysiology
Normal mitral valve
Stenotic mitral valve
Fusion ofchordae
Thickeningof cusps
Chronic Mitral StenosisPathophysiology
 Mitral orifice becomes smaller leading to:
 Two circulatory changes
 Left atrial pressure to maintain LV filling acrossstenotic valve
 Overall, blood flow across mitral valve is  whichleads to  cardiac output
 Mitral stenosis occurs
 Left atrial pressure 
 Left atrium enlarges
 Cephalization
 PIE
 PAH develops
 PVR increases
 RV enlarges
 Pulmonic regurg develops
 Tricuspid annulus dilates
 Tricuspid insufficiency
 RV failure
Time course of MS in adult
Effect of Mitral Stenosis on LungsNormal chamber pressures
M 1-5
M 5-10
D 1-7
S 17-32
M 15
D 5-12
S 90-140
LA
RA
RV
LV
 Pulmonary venous and capillary pressure
Effect of Mitral StenosisOn Lungs
Imaging Findings of MSCardiac Findings
 Usually normal or slightly enlarged heart
 Enlarged atria do not produce cardiacenlargement; only enlarged ventricles
 Straightening of left heart border
 Or, convexity along left heart border 2°to enlarged atrial appendage
 Only in rheumatic heart disease
“Straightening” ofleft heart border
Normal-sizedheart
Cephalization
Mitral Stenosis
Mitral Stenosis
Straightening
Upright
Cephalization
Mitral Stenosis
Convexityfromenlargedleft atrialappendage
Mitral Stenosis
Convexity fromenlarged leftatrial appendage
Imaging Findings of MSCardiac Findings
 Small aortic knob from decreased cardiacoutput
 Double density of left atrial enlargement
 Rarely, right atrial enlargement fromtricuspid insufficiency
RA
LALA
Small aorta from  cardiac output
“Double density”
Mitral stenosis/regurgitation withtricuspid regurgitation
Right atrialenlargementfromtricuspidregurgitation
Enlarged Latrialappendagefrom mitralstenosis
Mitral stenosis/regurgitation withtricuspid regurgitation
Right atrialenlargementfromtricuspidregurgitation
Huge Latrium
Imaging Findings of MSCalcifications
 Calcification of valve--not annulus--seen best on CT and at angio
 Rarely, calcification of left atrial wall 2°fibrosis from long-standing disease
 Rarely, calcification of pulmonaryarteries from PAH
Calcification of mitral valve
Calcification of pulmonary artery2° long-standing PAH
Calcification of left atrial wall
Ao
Mitral
Mitral Annulus Calcification
Calcification of mitral annulus does notsignify presence of mitral valve disease
Occurs in older women
Usually asymptomatic
Rarely  Mitral Stenosis
Casseous Calcification of theMitral Annulus
Uncommon variant ofmitral annular calcification
Located on posteriormitral leaflet
Putty-like “toothpaste”material surrounded bycalcified shell
Usually asymptomatic  
Imaging Findings of MSPulmonary Findings
 Cephalization
 Elevation of left main bronchus(especially if 90° to trachea)
 Enlargement of main pulmonary artery2° pulmonary arterial hypertension
 Severe, chronic disease
 Multiple small hemorrhages in lung
 Pulmonary hemosiderosis
Upper lobevessels equalto or largerthan size oflower lobevessels =Cephalization
Upper lobevessels equalto or largerthan size oflower lobevessels =Cephalization
Elevation of left mainstembronchus 2°  LA
Elevation of left mainstembronchus 2°  LA
Posterior view of heart
Elevation of left mainstem bronchus 2°  LA
Elevation of left mainstem bronchus 2°  LA
Mitral Regurgitation
Enlarged MPAsegment fromseverepulmonaryarterialhypertension
Straighteningof left heartborder from LA
Mitral Stenosis with severe PAH
 Chronic edema ofalveolar walls fibrosis
 Pulmonaryhemosiderindeposited in lungs
 Pulmonaryossification mayoccur
Effect of Mitral StenosisOn Lungs
Mitral StenosisCine MR image in axial plane demonstrates a diastolic signalvoid emanating from the mitral valve
LA
LV
RA
RV
Congenital Mitral Stenosis
 Exists as isolated abnormality 25% of time
 Coexists with VSD 30% of time
 Coexists with another form of leftventricular outflow obstruction 40% oftime — SHONE’S Syndrome
 Supravalvular mitral ring
LA Myxoma
 Most common form of 1° cardiac tumor
 Most common benign cardiac tumor
 86% of myxomas found in left atrium
 90% of myxomas are solitary
 Usually occur around fossa ovalis
 Soft tissue, not fat, density
 They can calcify (10%)
Left Atrial MyxomaContrast-enhanced CT shows large fillingdefect in lumen of LA
Left Atrial MyxomaCine MRI shows soft tissue mass arising from wallof left atrium and projecting into lumen
LA
RA
LV
Ao
Left atrial myxoma
MitralRegurgitation
MitralRegurgitation
Mitral RegurgitationCauses
Thickening of valve leaflets 2° rheumatic disease
Rupture of the chordae
Posterior leaflet more often-Trauma, Marfan’s
Papillary muscle rupture or dysfunction
Acute myocardial infarction
LV enlargement  dilatation of mitral annulus
Any cause of LV enlargement
LV aneurysm  valvular dysfunction
Acute myocardial infarction
Mitral RegurgitationGeneral
The acute lesion of rheumatic fever ismitral regurgitation, not stenosis
The largest left atria ever are producedby mitral regurgitation, not mitralstenosis
Mitral RegurgitationImaging Findings
In acute MR
Pulmonary edema
Heart is not enlarged
In chronic MR
LA and LV are markedly enlarged
Volume overload
Pulmonary vasculature is usually normal
LA volume, but not pressure, is elevated
Mitral Regurgitation
Markedly enlargedheart
Large Leftatrium
Mitral Regurgitation
Mitral RegurgitationCine MR image in axial plane during systole depicts asignal void emanating from the mitral valve
LA
LV
Mitral Stenosis
Mitral Regurgitation
Difference in heart size – MS and MR
Pulmonic Stenosis
Pulmonic StenosisGeneral
 Without VSD = 8% of all CHD
 Mostly asymptomatic
 When symptomatic
 Cyanosis and heart failure
 Cor pulmonale
 Loud systolic ejection murmur
Pulmonic Stenosis3 Types
 Supravalvular
 Valvular
 Subvalvular
Supravalvular Pulmonic StenosisAssociated Syndromes
Williams Syndrome
 Hypercalcemia
 Pulmonic Stenosis
 Supravalvular AS
 Peculiar facies
 Post-rubella syndrome
 Carcinoid syndrome with liver mets
 Ehlers-Danlos syndrome
Valvular Pulmonic StenosisGeneral
 Classic pulmonic stenosis (95%)
 Congenital in origin
 Associated with metastatic carcinoid syndrome
 Tricuspid regurgitation as well
 Associated with Noonan Syndrome
 ASD
 Hypertrophic cardiomyopathy
Valvular Pulmonic StenosisImaging Findings
 Enlarged main pulmonary artery
 Enlarged left pulmonary artery(jet effect)
 Normal to decreased peripheralpulmonary vasculature
 Rare calcification of pulmonary valve inolder adults
Pulmonic Stenosis
Normal-sizedheart
Enlargementof leftpulmonaryartery
Enlargementof leftpulmonaryartery
Pulmonic Stenosis
Subvalvular Pulmonic StenosisAssociations
 Typically in Tetralogy of Fallot
 50% of pts with TOF also have bicuspidpulmonic valves
 50% of patients with TOF also have valvularpulmonic stenosis
 Subvalvular pulmonic stenosis
 Also associated with VSD (85%)
Tetralogy of Fallot with subvalvular pulmonic stenosis
Concavepulmonaryarterysegment
Trilogy of Fallot
 Severe pulmonic valvular stenosis
 RV hypertrophy
 ASD with R  L shunt
Identifying the Locationof Valve Replacementsby Their Position andDirection of Flow
T-A-M
T
T
A
A
M
M
T
T
M
M
A
A
M-A-T
Location and Orientation of theValves of the Heart
Mitral Valve
Direction of Flow
Frontal View Usual Orientations
T
T
A
A
M
M
Frontal View-Mitral Valve
T
T
A
A
M
M
Frontal View-Aortic Valve
T
T
A
A
M
M
Frontal View-Tricuspid Valve
T
T
A
A
M
M
Lateral View View Usual Orientations
T
T
M
M
A
A
Lateral View View Usual Orientations
T
T
M
M
A
A
T
T
M
M
A
A
Lateral View-Mitral Valve
Lateral View-Aortic Valve
T
T
M
M
A
A
Lateral View-Tricuspid Valve
T
T
M
M
A
A
Tricuspid Valve
5841191
Mitral and Tricuspid Valves
Mitral and Aortic Valves
Pulmonic Valve
Mitral, Aortic and Tricuspid Valves
Aortic Valve with Sternal Dehiscence
9
2
The End