Obstructive LesionsTransposition

Obstructive LesionsTransposition

© William Herring, MD, FACR

Transposition ofThe Great Vessels

Transposition ofThe Great Vessels

The Rules

Since anatomic side (i.e. “left” or “right”)in complex lesions is frequently reversedor indeterminate

Naming conventions for

Atria

AV valves

Ventricles

Ventricular outflow tracts

Don’t rely on anatomic side for name

The RulesHow the ventricles are named

The anatomic right ventricle is thetrabeculated ventricle

The anatomic left ventricle is thesmooth-walled ventricle

The RulesAortic and pulmonic valves

The pulmonic valve is part ofpulmonary artery

Not anatomic right ventricle

The aortic valve is part of aorta

Not anatomic left ventricle

The pulmonic infundibulum is partof anatomic right ventricle

Normal heart

AnatomicRight ventricleis trabeculated

AnatomicLeft ventricle issmooth

Pulmonicinfundibulumalways stays withthe anatomic Rventricle

Ao valvestays withaorta

Pulm valvestays with PA

Normal relationship of aortic to pulmonic valves

Pulmonic valve is

Anterior

Lateral

Superior

To the aortic valve

PALS

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Anterior

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Anterior

Lateral

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Anterior

Lateral

Superior

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Transposition-Pulmonic valve is

Anterior

Lateral

Superior

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Transposition-Pulmonic valve is

Anterior

Posterior

Lateral

Superior

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Transposition-Pulmonic valve is

Anterior

Posterior

Lateral

Medial

Superior

To the Aortic valve

Normal vs. Transposition

Normal-Pulmonic Valve is

Transposition-Pulmonic valve is

Anterior

Posterior

Lateral

Medial

Superior

Inferior

To the Aortic valve

Corrected Transposition(L-Trans)Inversion of the Ventricles withTransposition of the Great vesselsTwo wrongs do make a right

Corrected Transposition(L-Trans)Inversion of the Ventricles withTransposition of the Great vesselsTwo wrongs do make a right

Corrected Transposition (L-Trans)

Inversion of the Ventricles with Transposition of the Great Vessels

Aorta arisesfrom pulmonicinfundibulum

PA arises fromanatomic leftventricle

Acyanotic

Normalvasculature;or if VSD,then 

Ventricles areinverted

Corrected TranspositionInversion of the Ventricles With TGV (L-Trans)

Physiologically flow is normal

Consistent with normal life, except

Almost always associated with

 VSD

 Tricuspid valve insufficient (almost 100%)

 High incidence of dextrocardia

 Complete heart block (conduction systemis inverted)

Corrected TranspositionInversion of the Ventricles With TGV (L-Trans)

Normal to moderately enlarged heart

MPA segment is concave

Waist of the heart is typically narrow

Vasculature is usually of shunt type

Corrected Transposition

Corrected Transposition

R

L

CompleteTransposition of theGreat Vessels(D-Trans)

CompleteTransposition of theGreat Vessels(D-Trans)

Complete TranspositionGeneral

Second most common cardiaccause of cyanosis in infancy

Pulmonary and systemiccirculations form two separatecircuits

There must be mixing between twocircuits for life to continue

Complete TranspositionAssociated abnormalities

About 1/3 have VSD

Larger the shunt, more likely CHF

About ¼ to ½ have patent ductus

Some have ASD

Other major finding is obstruction toblood exiting pulmonary artery

Usually subpulmonic stenosis

Cyanoticwithincreasedvasculature

Obligatoryshunt sincethere are 2separatecirculations

Aorta arisesfrom pulmonicinfundibulum

PA arises fromanatomic leftventricle

ASD

VSD

PDA

Complete Transposition of the Great Vessels (D-Trans)

Complete TranspositionX-ray findings

Mild cardiomegaly

Concave pulmonary artery segment

Narrow mediastinum (Egg-on-string)

Pulmonary vasculature depends on

Size of shunt and degree of PS

If PS severe & shunt small,  vasculature

If PS insignificant & shunt large,  vasculature

Why the Mediastinum isNarrow in Transposition

Absence of normal MPA shadow

Aorta frequently ascends straightupward rather than bending to left

Thymus is small or absent from stress

Complete Transposition of the Great Vessels (D-Trans)Cyanotic with Decreased Vasculature

Amersham

Enlargedheart

Narrowwaist

Decreased pulm.vasculature

Complete Transposition of the Great Vessels (D-Trans)Cyanotic with Increased Vasculature

Slightly enlargedheart

Increasedvasculature

Increasedvasculature

Concavepulmonary arterysegment

Concavepulmonary arterysegment

Narrowwaist

Complete Transposition of the Great Vessels (D-Trans)Cyanotic with Increased Vasculature

Complete Transposition

R

L

Complete Transposition

Corrected Transposition

L

R

R

L

Systemicreturnfrom body

Systemicreturnfrom body

Systemicreturnfrom body

Systemicreturnfrom body

Remembering L from D

Corrected Transposition = normalphysiology = L(iving) Trans

Complete Transposition = abnormalphysiology = D(ead) Trans

ObstructiveLesions

ObstructiveLesions

Lesions ThatCause CHF

Lesions ThatCause CHF

CHF In NewbornImpede Return of Flow to Left Heart

Infantile coarctation

Congenital aortic stenosis

Hypoplastic left heart syndrome

Congenital mitral stenosis

Cor triatriatum

Obstruction to venous return from lungs

TAPVR from below diaphragm

Coarctation of theAorta

Congenital AorticStenosis

Hypoplastic LeftHeart

Congenital MitralStenosis

Cor Triatriatum

Obstruction tovenous return fromlungs

Causes of CHF in the Newborn

Coarctation of theAorta

Congenital AorticStenosis

Hypoplastic LeftHeart

Congenital MitralStenosis

Cor Triatriatum

Obstruction tovenous return fromlungs

Causes of CHF in the Newborn

Diagnosing CHF in a Newborn

Usually have cardiomegaly

Ill-defined bronchovascular bundles

Flattening ofdiaphragm

Air hunger

Rare

Kerley B lines

Pleural effusions

CHF InChronologic Sequence

CHF InChronologic Sequence

Commonest Cause of CHF In Chronologic Sequence

< 24 hrs…………..Intrauterine arrhythmia

First week……….Hypoplastic Left Heart Syndrome

2-6 weeks………..Infantile coarctation

1-4 months………Large L  R shunts

VSD, ASD, PDA, AV Canal

CoarctationOf the Aorta

Coarctation of the AortaGeneral

 2X more common in males

 Common classification

 Infantile or preductal form

 Adult or juxtaductal form

 Adult or juxtaductal (postductal) form ismore common than infantile

 Usually localized

 Most occur at aortic isthmus

 Aortic isthmus = area between LSCA and origin ofductus

Coarctation of the AortaAdult Form

R Brachiocephalic

L CCA

L SCA

Ductus

“Membrane”arises fromlateralborder ofarch

Coarctation of the Aorta

Heart +/-enlarged

Pre-ductaldilatation

Post-ductaldilatation

Ribnotching

Coarctation of the AortaInfantile Form

 Infantile, preductal form = diffuse type

 Long, tubular segment of narrowed aorta

 From just distal to brachiocephalic artery tolevel of ductus

Intracardiac defects (VSD, ASD, deformedmitral valve) present in 50% of diffuse type

 Also patent ductus arteriosis

BCA

LCCA

LSCA

Ductus

Coarctation of the AortaAssociated Defects

 Bicuspid aortic valve (most commonassociated defect seen in 50%)

 VSD

 ASD

 Transposition

 25% of patients with Turner’s Syndromehave coarctation of aorta

Coarctation of the AortaShone Syndrome

 Coarctation of aorta

 Aortic stenosis

 Parachute mitral valve

 Supravalvular mitral ring

X-Ray FindingsRib Notching

 Single best sign

 Older the person, more likely to have ribnotching (uncommon <6 yrs)

 Majority with coarcts display it >20 yearsof age

 Rib notching occurs in high pressurecircuit

Coarctation of the Aorta

Coarctation of the Aorta

To supply aortadistal to ductus,flow in the 3rd-8thintercostalsreverses

Blood flows fromsubclavian internal mammary intercostals aorta

First twointercostals arisefrom costocervicaltrunk and do notserve aorta

X-Ray FindingsRib Notching

 Most often involves 4th-8th rib

 Sometimes may involve 3rd and 9th

 Does not involve 1st and 2nd ribs

 Intercostals come off costocervical trunkand do not supply collateral flow todescending aorta

 4th-8th do anastomose with internal mammary toform collaterals for descending aorta

7

Rib Notching inCoarctation

4

5

6

Regresses after coarctis repaired-collateralsdecrease in size on MRI

Costo-vertebraljunction

X-Ray Findings“Figure 3 Sign”

Caused by (in order)

 Dilated LSCA or aortic knob

 “Tuck” of coarct itself

 Poststenotic dilatation

 Occurs in 1/3–1/2 of patients with coarct

 Not in children

 Matched by “reverse 3” or “E” onbarium-filled esophagus

X-Ray FindingsContinued

 Convexity of left side of mediastinum justabove aortic knob 2° to

 Dilated aorta proximal to coarct, or

 Dilated LSCA

 May be congenital or may be 2° to  pressure

 Convexity of ascending aorta in 1/3

 May be normal or small in others

Coarctation of the Aorta

Convexityabove aorticknob due todilated LSCAor Aortaproximal tocoarct

AscendingAo may bedilated,normal orsmall

Coarctation of the AortaClinical Findings–Infancy

 Severe CHF most common from 2nd to6th week of life

 Weak or absent leg pulses

 Lower BP in the legs than in the arms

 EKG: RV hypertrophy because RVassumes most of the cardiac outputduring fetal life in these patients

Coarctation of the AortaMRI and Angiography

 MRI preferred study in children/adults

 Aortography offers greatest resolution

Contrast enhanced MRA shows long segment coarctation of the aorta

Amersham

AO

BCA

Coarct

Oblique sagittal spin-echo-Coarctation of the Aorta

Amersham

Black blood jet from coarctation

University of British Columbia

Axial spin-echo MRI-Coarctation of the Aorta

Amersham

Coarctation of the AortaComplications

 Heart failure in neonate

 Subarachnoid bleeds 2° ruptured Berryaneurysms

 Dissection of aorta

 Bacterial endocarditis

 Mycotic aneurysm

X-Ray FindingsRib Notching–Unilateral

Rib notching occurs in the highpressure circuitProximal to coarctation

Unilateral Rib NotchingRight

HighPressureCircuit

BCA

LCA

LSCA

Ductus

Notching occurs in thehigh pressure circuit

Isolated right-sidedrib notching

Coarct originatesbetween the LCCAand the LSCA

Unilateral Rib NotchingLeft

HighPressureCircuitHighPressureCircuit

Notching occurs in thehigh pressure circuit

Isolated left-sidedrib notching

Anomalous RSCAoriginates distalto site of coarct

Pseudocoarctation

Buckling of aorta resembles truecoarctation

No pressure gradient (<30mmHg)

Figure 3 sign present

No rib notching

Pseudocoarctation

Coarctation of theAorta

Congenital AorticStenosis

Hypoplastic LeftHeart

Congenital MitralStenosis

Cor Triatriatum

Obstruction tovenous return fromlungs

Causes of CHF in the Newborn

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The End